Hersenstamkanker.
Diffuus intrinsiek ponsglioom (DIPG) is een zeer agressieve hersentumor die voornamelijk bij kinderen voorkomt. Diffuse ponsgliomen zijn gelegen in de hersenstam, het onderste gedeelte van de hersenen dat de verbinding vormt tussen de grote hersenen en het ruggenmerg. In de hersenstam worden belangrijke processen gecoördineerd, zoals de regulatie van bloeddruk, lichaamstemperatuur, hartslag en ademhaling. Omdat DIPG tumoren diffuus groeien en verweven zijn met het bestaande hersenweefsel van de hersenstam, is het niet mogelijk om ze operatief te verwijderen. Mede hierdoor heeft DIPG de slechtste prognose van alle soorten kanker bij kinderen, met een gemiddelde overleving van ongeveer negen maanden en een 2-jaarsoverleving die minder is dan 10%.
Hoewel er in de loop der jaren verschillende behandelingen zijn uitgetest, zoals het gebruik van gefractioneerde bestraling en verschillende combinaties van chemotherapie, zijn de vooruitzichten voor DIPG patiënten de afgelopen 40 jaar niet verbeterd. Belangrijkste struikelblok bij het opzetten van nieuwe behandelingen, is het gebrek aan kennis over het ontstaan van deze tumoren en de onderliggende genetische- en biochemische afwijkingen. De diagnose "DIPG" wordt gesteld op basis van MRI-scans, en biopten (weefselmonsters) werden tot voor kort zelden genomen, omdat verondersteld werd dat hier grote risico's aan verbonden waren. Hierdoor was er geen weefsel voorhanden voor een uitgebreide karakterisatie van deze tumoren. Een aantal ziekenhuizen, waaronder het VU medisch centrum, heeft daarom een protocol ontwikkeld voor het verzamelen van DIPG weefsel door middel van autopsie. Bovendien hebben verscheidene centra recentelijk ook het nemen van biopten geïntroduceerd, wat tot nu toe veilig is gebleken.
De recente beschikbaarheid van dit autopsie- en biopsie-materiaal heeft nieuwe inzichten verschaft over de biologie van DIPG. Zo blijkt uit analyse van genexpressie profielen of veranderingen in het DNA van deze tumoren, dat veel groeifactoren of hun receptoren in hoge mate tot expressie komen in DIPG. Groeifactoren zijn moleculen die een cel kunnen aanzetten om te delen, bijvoorbeeld bij wondheling of tijdens de groei. Deze groeifactoren binden aan receptoren (de zogenaamde groeifactor-receptoren) aan de buitenkant van de cel, waarna dit signaal binnen in de cel door wordt gegeven. Verschillende groeifactoren, zoals de "fibroblast groeifactor" (FGF) en de "epidermale groeifactor" (EGF) spelen een belangrijke rol in het delen van hersencellen tijdens de embryonale ontwikkeling en kort voor- en na de geboorte. Een verhoogde aanwezigheid van dergelijke groeifactoren in hersentumoren zou derhalve aanleiding kunnen zijn tot abnormale celdeling en bij kunnen dragen tot het ontstaan van DIPG. Echter, de precieze rol van groeifactoren in de biologie van DIPG is niet bekend. In dit project willen we het effect van de groeifactoren EGF, FGF, PDGF en VEGF in diffuus ponsglioom nader onderzoeken. Wanneer blijkt dat deze groeifactoren een rol spelen in ongewenste celdeling of migratie van DIPG cellen, kunnen op basis van deze resultaten nieuwe behandelmethodes ontwikkeld worden die specifiek gericht zijn tegen deze groeifactoren of hun receptoren.
Bron: www.zzf.nl